PYOSTOMATITIS VEGETANS: A CLUE FOR DIAGNOSIS OF SILENT CROHN'S DISEASE
VIÊM MIỆNG MỦ SÙI: CHÌA KHOÁ ĐỂ CHẨN ĐOÁN BỆNH CROHN TIỀM ẨN
BÁO CÁO CA
Bệnh nhân nữ 39 tuổi đến khám tại phòng khám nha khoa (dental clinic) với lý do (chief complaint) có nhiều vết loét ở miệng (oral ulcers), hôi miệng (oral malodour) và đau (soreness) được một tháng. Bệnh nhân không có tiền sử y khoa (medical history) và gia đình (family history) đặc biệt gì và không sử dụng thuốc. Khám ngoài miệng (extra-oral examination) bình thường. Khám trong miệng (intra-oral examination) ghi nhận nhiều mụn mủ sùi (exophytic pustules) màu vàng nhạt trên nền ban đỏ và mềm (tender, erythematous base) bao phủ tất cả nướu răng và niêm mạc má (buccal mucosa), một số niêm mạc hành lang (vestibular mucosa). Lưỡi (tongue) và sàn miệng (floor of mouth) không phát hiện sang thương gì. Không có sang thương ở da. Chẩn đoán ban đầu nghĩ đến là viêm miệng mủ sùi do hình ảnh lâm sàng có dạng đường đi của ốc sên (snail track). Các chẩn đoán phân biệt (differential diagnosis) bao gồm: pemphigus vulgaris và pemphigus vegetans.
Thực hiện sinh thiết cắt (incisional biopsy) tại vị trí có tổn thương. Hình ảnh vi thể cho thấy các khe nứt trong biểu mô (intraepithelial clefting) và hiện tượng ly thượng bì (acantholysis). Các bạch cầu ưa acid (eosinophils) tích tụ trong lớp bóng (spinous layer) hay còn gọi là hiện tượng áp xe trong biểu mô (intraepithelial abscesses). Mô liên kết bên dưới thấm nhập các tế bào viêm. Do đó, chẩn đoán xác định là viêm miệng mủ sùi.
Bệnh nhân đượcc chuyển cho bác sĩ tiêu hoá (gastroenterologist). Sau khi đánh giá phân (stool examination) và nội soi ruột (colonoscopy), chẩn đoán là bệnh Crohn. Sang thương trong miệng biến mất sau một tháng điều trị nội khoa. Sau một năm, sang thương ở miệng xuất hiện trở lại khi ngưng dùng thuốc (drug discontinuation), điều trị bệnh Crohn được tiếp tục.
BÀN LUẬN
Viêm miệng mủ sùi là một rối loạn ở miệng rất hiếm đặc trưng là các mụn mủ ở niêm mạc miệng. Nhiều mụn mủ màu trắng hoặc vàng trên nền ban đỏ có thể bị vỡ ra tạo thành các vết nứt trên niêm mạc giống như đường đi của ốc sên. Những vị trí niêm mạc miệng thường bị ảnh hưởng là nướu răng, khẩu cái cứng và mềm, niêm mạc má và môi. Lưỡi và sàn miệng hiếm khi bị ảnh hưởng. Viêm miệng mủ sùi là một sang thương vùng miệng hiếm gặp có thể ảnh hưởng đến bất kỳ nhóm tuổi nào, nhưng phổ biến nhất ở thanh niên và trung niêng, tỷ lệ nam : nữ là 3:1.
Bệnh nhân có thể có sang thương ở da, gọi là viêm da mủ sùi (pyodermatitis vegetans), đặc trưng là các mảng sùi mụn nước, mụn mủ hoặc xuất tiết dịch (vesicular, pustular, exudative and vegetating plaques); thường ảnh hưởng đến da dầu (scalp), mặt (face), vùng nách (axillae) và vùng sinh dục (genital region). Sang thương da (cutaneous lesions) có thể xuất hiện sau hoặc trước khi có sang thương viêm miệng mủ sùi nhưng có thể gặp sang thương viêm miệng mủ sùi không đi kèm sang thương ở da. Các niêm mạc mạc khác như âm đạo, mũi và quanh mắt cũng có thể bị ảnh hưởng. Trường hợp ca lâm sàng trên là phụ nữ 39 tuổi chỉ biểu hiện sang thương ở miệng.
Chẩn đoán viêm miệng mủ sùi dựa trên đặc điểm lâm sàng (biểu hiện đường đi ốc sên), liên quan đến bệnh viêm đường ruột (inflammatory bowel disease), và đặc điểm mô học đặc trưng (characteristic histological features) có nhiều bạch cầu ưa acid ở ngoại vi - các áp xe trong biểu mô chứa nhiều bạch cầu ưa acid. Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp hoặc gián tiếp (direct and indirect immunofluorescence) trong các sang thương viêm miệng mủ sùi thường âm tính hoặc dương tính yếu nên không kết luận được.
Chẩn đoán phân biệt viêm miệng mủ sùi với các rối loạn da niêm bóng nước (blister mucocutaneous disorders) như pemphigus vulgaris và đặc biệt là biến thể pemphigus vegetans. Điểm khác biệt chính giữa viêm miệng mủ sùi và pemphigus vulgaris và pemphigus vegetans là bản chất của bóng nước. Mặc khác, mối liên quan giữa viêm miệng mủ sùi và bệnh viêm đường ruột là một đặc điểm phân biệt khác. Đánh giá mô bệnh học (histopathology) của các sang thương, đặc điểm đặc trưng của viêm miệng mủ sùi là các áp xe trong biểu mô chứa nhiều bạch cầu ưa acid. Dữ kiện mô bệnh học trong pemphigus vulgaris là các khe hở trên lớp đáy (suprabasal clefting), hàng rào bia mộ (row of tombstone), ly thượng bì (acantholysis) và các tế bào Tzank. Pemphigus vegetans (loại Neumann) biểu hiện là các mụn nước trong lớp biểu bì (intra-epidermal vesicles) kèm ly thượng bì trên lớp đáy, không có các vi áp xe chứa bạch cầu ưa acid. Pemphigus vegetans dạng Hallopeau biểu hiện ly lớp bóng bạch cầu ưa acid (eosinophilic spongiosis) và các vi áp xe. Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp và gián tiếp dương tính đối với pemphigus. Một số tác giả tin rằng miễn dịch huỳnh quang là cách duy nhất để phân biệt viêm miệng mủ sùi và pemphigus. Nhưng một số khác cho rằng dữ liệu có sự không đồng nhất và cần phải xem xét các kết quả dương tính giả (false positive) và âm tính giả (false negative).
Một trong những điểm đặc trưng của pemphigus vegetans là ảnh hưởng đến lưỡi với các mẫu hình dạng rãnh và khe trên mặt lưng lưỡi (dorsum of tongue) giống như dạng nếp gấp của vỏ não (cerebriform tongue) hay dấu chứng Premalatha (Premalatha sign). Ngược lại viêm miệng mủ sùi hiếm khi ảnh hưởng đến lưỡi. Trong ca lâm sàng này, lưỡi và sàn miệng không có sang thương nào.
Nico MM và cộng sự báo cáo một ca viêm miệng mủ sùi có các sang thương ở miệng kéo dài nhiều năm và không tiến triển thêm các sang thương ở da. Đây là một điểm khác biệt so với pemphigus không điều trị. Các tác giả đề xuất đây là một điểm để phân biệt viêm miệng mủ sùi và pemphigus vegetans.
Viêm miệng mủ sùi là một chỉ dấu đặc hiệu cao của bệnh viêm đường ruột và có thể là dấu chứng đầu tiên của bệnh. Bệnh viêm đường ruột, bao gồm bệnh Crohn và viêm ruột kết lở loét (ulcerative colitis), có những ảnh hưởng ngoài đường ruột (extra-intestinal involvement) như biểu hiện ở miệng. Sang thương ở miệng thường gặp hơn trong bệnh Crohn, ngược lại viêm miệng mủ sùi là tổn thương miệng duy nhất gặp phổ biến ở viêm ruột kết lở loét. Bệnh viêm ruột xảy ra trước khi khởi phát viêm miệng mủ sùi nhiều tháng hoặc nhiều năm nhưng có thể không có triệu chứng (asymptomatic) hoặc triệu chứng nhẹ và không được chẩn đoán. Do đó, khi chẩn đoán viêm miệng mủ sùi trên bệnh nhân không có tiền sử bệnh đường ruột, cần đánh giá thận trọng đường tiêu hoá của bệnh nhân. Điều trị bệnh đường ruột tiềm ẩn thường sẽ cải thiện được các sang thương ở da và miệng. Trong trường hợp này, viêm miệng mủ sùi liên quan với bệnh Crohn, được chẩn đoán sau khi xuất hiện các sang thương ở miệng và được chuyển cho bác sĩ tiêu hoá. Điều trị bệnh Crohn đã cải thiện được các sang thương ở miệng.
Trong trường hợp không phát hiện bệnh lý tiêu hoá, có thể xử trí các sang thương ở miệng bằng liệu pháp tại chỗ như nước súc miệng kháng khuẩn (chlorhexidine) và corticosteroid tại chỗ (kem triamcinolone acetonide hoặc nước súc miệng betamethasone). Tuy nhiên, điều trị corticosteroid cho kết quả hạn chế theo các báo cáo. Liệu pháp steroid toàn thân (systemic steroid therapy) như azathioprine và sulfamethoxypyridazine giúp lành và kiểm soát các sang thương.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
Nhận xét