NECROTIZING SIALOMETAPLASIA IN A MEDICALLY COMPROMISED PATIENT
CHUYỂN SẢN TUYẾN NƯỚC BỌT HOẠI TỬ TRÊN BỆNH NHÂN CÓ BỆNH NỀN
BÁO CÁO CA
Bệnh nhân nữ khoảng 50 tuổi được chuyển đến để đánh giá các tổn thương miệng (oral lesions) kéo dài 1 tháng và không tìm thấy nguyên nhân. Bệnh nhân bị đái tháo đường chuyển hóa type 2 (type 2 diabetes mellitus), tăng huyết áp (hypertension) và bệnh thận (hypertensive kidney disease); được điều trị prednisone (50 mg/ngày), acetylsalicylic acid (100 mg/ngày), insulin, metformin (850 mg 2 lần/ngày) và kết hợp 5 thuốc chống tăng huyết áp hoặc có hoạt tính lợi tiểu (diuretic action).
Khám ngoài miệng (extraoral examination) thấy mặt tròn giống mặt trăng do hội chứng Cushing. Khám trong miệng (intraoral examination) thấy 2 vết loét không triệu chứng (asymptomatic ulcers) có phủ mô hoại tử (necrotic tissue) ở phần khẩu cái cứng phía sau (posterior hard palate), đường kính lần lượt là 0,5 cm và 2cm (Hình 1).
 |
| Hình 1. A. Hình chụp trong miệng 2 vết loét có mô hoại tử trên bề mặt ở phía sau bên phải và trái của khẩu cái cứng, đường kính lần lượt là 0,5cm và 2cm. B. Màng hoại tử. C. Tăng sản biểu mô và loét bề mặt trên mẫu nhuộm hematoxylin-eosin. D. Chất nhầy tích tụ liên quan đến thấm nhập viêm hỗn hợp trong chất nền và túi tuyến tiết nhầy, chuyển sản gai của tuyến nước bọt trên mẫu nhuộm hematoxylin-eosin. |
Các giả thiết chẩn đoán chính gồm tổn thương viêm ở tuyến nước bọt {chuyển sản tuyến nước bọt hoại tử (necrotizing sialometaplasia), các bệnh nhiễm trùng cấp tính (cytomegalovirus-CMV, Epstein-Barr virus-EBV, viêm miệng hoại tử [necrotizing stomatitis])} và tân sinh ác tính (carcinôm tế bào gai miệng [oral squamous cell carcinoma - OSCC], carcinôm nhầy-bì [mucoepidermoid carcinoma], và limphôm [lymphoma]).
Tiến hành sinh thiết cắt (incisional biopsy) để làm xét nghiệm mô bệnh học (histopathologic study), hóa mô (histochemical study) và hóa mô miễn dịch (immunohistochemical study). Thực hiện phản ứng chuỗi polymerase (polymerase chain reaction - PCR) đối với tổn thương và máu ngoại vi (peripheral blood) để xác định CMV, EBV, herpes simplex virus (HSV)-1, -2 và -6. Phân tích mô bệnh học phát hiện tăng sản biểu mô (epithelial hyperplasia) và loét bề mặt (superficial ulceration), tích tụ nhầy (mucin extravasation) trong chất nền kèm theo thấm nhập hỗn hợp tế bào viêm, các túi tuyến tiết nhầy (mucinous acini) gần các ống tuyến nước bọt chứa chuyển sản gai (squamous metaplasia) (Hình 1). Xét nghiệm hóa mô miễn dịch các tế bào lót lòng ống (luminal ductal cells) cho kết quả dương tính với cytokeratin (CK)7, CK8, CK9; các đảo biểu mô (epithelial islands) dương tính với alpha-smooth muscle actin (AML). Kết quả PCR âm tính với CMV, EBV, HSV-1, -2, và -6. Do đó, chẩn đoán xác định là chuyển sản tuyến nước bọt hoại tử.
Bệnh nhân được điều trị hỗ trợ (supportive therapy) bằng cắt lọc mô hoại tử (debridement of the necrotic tissue), tổn thương lành hoàn toàn sau 3 tháng (Hình 2). Mặc dù không xác định được nguyên nhân, tình trạng toàn thân có thể góp phần phát triển chuyển sản tuyến nước bọt hoại tử.
 |
| Hình 2. Hình ảnh lâm sàng sau sinh thiết 15 ngày và điều trị hỗ trợ. B. Hình ảnh lâm sàng 1 tháng sau sinh thiết. C. Tạo sẹo và lành thương hoàn toàn 15 tháng sau sinh thiết. |
BÀN LUẬN
Chuyển sản tuyến nước bọt hoại tử là một tình trạng viêm ảnh hưởng chủ yếu đến tuyến nước bọt phụ ở khẩu cái cứng, mặc dù cũng có thể xảy ra ở bất kỳ vị trí nào có tuyến nước bọt. Bệnh có bản chất lành tính và bệnh căn (etiology) chưa rõ, nhưng được chứng minh không phải là một bệnh nội sinh của tuyến nước bọt hay biểu hiện cụ thể của một bệnh toàn thân. Mặc dù khởi phát tự nhiên, các yếu tố kích thích/ chấn thương tại chỗ (loca irritating/traumatic factors) như hút thuốc, gây tê tại chỗ (local anesthesia), uống rượu (alcohol drinking), thuốc và phục hình (prosthesis) có lẽ là những yếu tố góp phần (contributing factors) phát triển bệnh này. Các bệnh hệ thống liên quan đến chức năng mạch máu (vascular function) như đái tháo đường, xơ vữa động mạch (atherosclerosis), thiếu máu tế bào liềm (sickle cell anemia), suy giảm miễn dịch mạn tính (chronic immunosuppression) khiến bệnh nhân dễ mắc nhiễm trùng và chậm lành thương (wound healing).
Điểm tương tự của chuyển sản tuyến nước bọt hoại tử so với các bệnh khác như nhiễm virus (CMV, EBV, HSV-1, -2, và -6), nhiễm khuẩn (giang mai [syphilis], viêm miệng hoại tử và lao [tuberculosis]), nhiễm nấm (histoplasmosis, paracoccidioidomycosis) và tân sinh ác tính (carcinôm tế bào gai ở miệng, bướu tuyến nước bọt [salivary gland tumors] và limphôm tế bào NK/T ngoài hạch [extranodal natural killer/T-cell lymphoma]) gây trở ngại cho chẩn đoán, cần có đánh giá tương quan lâm sàng-bệnh học chặt chẽ (strict clinicopathological correlation). Ngoài ra, cần phân tích kiểu hình miễn dịch (immunophenotipic analysis) để chẩn đoán phân biệt với các bướu ác tính, ví dụ như cytokeratin 7 dương tính đối với các tế bào gai (squamous cell) trong chuyển sản tuyến nước bọt hoại tử và âm tính trong hầu hết OSCC. Sự có mặt của AML trong các chu bào (peripheral cells) ở các đảo tế bào gai chính là lớp tế bào cơ biểu mô. Ngược lại, hầu hết OSCC và carcinôm nhầy-bì âm tính với AML. Không có điều trị đặc hiệu cho chuyển sản tuyến nước bọt hoạit tử. Thông thường, tổn thường tự lành nhờ quá trình biểu mô hóa (epithelialization) trong vòng vài tuần; tuy nhiên, cần loại bỏ khu vực hoại tử để giúp lành thương trong trường hợp này.
Chuyển sản tuyến nước bọt hoại tử là tình trạng viêm không phổ biến, có một số báo cáo ca trên bệnh nhận suy giảm miễn dịch (immunocompromised patients). Bác sĩ lâm sàng cần nghĩ đến chuyển sản tuyến nước bọt hoại tử khi đưa ra giả thiết chẩn đoán (diagnostic hypothesis) đối với các vết loét hoại tử (necrotic ulcers) ở khẩu cái để đưa ra chẩn đoán và điều trị chính xác. Chúng tôi lưu ý rằng việc chữa trị chuyển sản tuyến nước bọt hoại tử có thể gặp khó khăn trên bệnh nhân có bệnh nền phức tạp.
Nhận xét