FIRM GINGIVAL ENLARGEMENT IN THE ANTERIOR MAXILLA
PHÌ ĐẠI NƯỚU SĂN CHẮC Ở VÙNG XƯƠNG HÀM TRÊN PHÍA TRƯỚC
CA LÂM SÀNG
Bé trai 12 tuổi không có tiền sử bệnh lý (medical history) liên quan đến tình trạng sưng nướu răng hàm trên bên trái (left maxillary gingival swelling) kéo dài 4 năm ở vị trí răng cửa hàm trên bên trái (left maxillary central incisor). Tổn thương (lesion) được báo cáo là đã phát triển trong khoảng thời gian 2 năm nhưng không thay đổi trong 2 năm qua. Bệnh nhân không thấy đau (pain), chảy máu (bleeding) hoặc rối loạn thần kinh cảm giác (neurosensory disturbances) liên quan đến tổn thương hoặc hàm răng (dentition). Khám trong miệng (intraoral examination) phát hiện thấy khối mô nướu đặc chắc (firm), màu hồng, kích thước 1 × 1 cm, hình vòm (dome-shaped), lan rộng đến mặt ngoài của răng 21, hợp nhất với một khối mô nướu phì đại kích thước lớn hơn, nhợt nhạt, mềm đến chắc về phía chóp răng (Hình A). Không thấy phù nề (edema), ban đỏ (erythema) hoặc dấu chứng nhiễm trùng (infection) nào; các răng bên cạnh không có dấu hiệu lung lay (mobility) với độ sâu thăm dò nha chu (periodontal probing depth) và độ sống tuỷ (vitality) bình thường. Khám ngoài miệng (extraoral examination) không phát hiện điều gì đáng chú ý. Chụp X-quang (radiographic examination) không thấy dấu chứng nào liên quan đến nội nha (endodontic involvement) hoặc vôi hóa trong tổn thương (intralesional calcifications). Tuy nhiên, hình ảnh chụp cắt lớp vi tính chùm tia hình nón (cone-beam computed tomography imaging, CBCT) cho thấy xương ổ mặt ngoài bị lõm vào gần vị trí răng số 21.
 |
| A, Tổn thương dưới niêm mạc (submucosal lesion) lớn, tròn ở phía trước xương hàm trên mặt ngoài và chóp răng 21. B, Ảnh chụp vi thể độ phóng đại thấp (low-power histomicrograph) cho thấy một khối mô dạng hòn chứa mô liên kết sợi (fibrous connective tissue) có bề mặt là biểu mô gai lát tầng sừng hóa (keratinized stratified epithelium) (độ phóng đại ×5). Phần lớn mẫu bệnh phẩm bao gồm các bó collagen sắp xếp dày đặc đến lỏng lẻo với các nguyên bào sợi (fibroblast) rải rác. Ở trung tâm, có sự tăng sinh cục bộ của biểu mô do răng (odontogenic epithelium) (mũi tên màu hồng). Hình chèn cho thấy hình ảnh độ phóng đại cao hơn với sự tăng sinh (profileration) của biểu mô do răng bao gồm các tế bào hình bầu dục tăng sắc được sắp xếp thành các cấu trúc giả ống (mũi tên màu xanh; độ phóng đại ×20). Các khối canxi hóa ưa basơ nhỏ cũng được xác định trong sự tăng sinh biểu mô (mũi tên màu đen). |
Tiến hành sinh thiết cắt (excisional biopsy) tổn thương và kiểm tra bằng kính hiển vi nhiều lát cắt cho thấy một khối mô dạng hòn gồm biểu mô gai lát tầng sừng hóa phủ lên mô liên kết sợi (Hình B). Biểu mô bề mặt cho thấy kiểu trưởng thành bình thường. Mô liên kết sợi bên dưới bao gồm các bó collagen sắp xếp dày đặc đến lỏng lẻo xen kẽ với các nguyên bào sợi, mạch máu (blood vessels) và các tế bào viêm mạn tính (chronic inflammatory cells) rải rác. Đáng chú ý, trong phần trung tâm của tổn thương ở mức độ sâu hơn, có sự tăng sinh của biểu mô do răng bao gồm các tế bào hình bầu dục tăng sắc nhẹ sắp xếp thành các cấu trúc ống giả (pseudoduct) (Hình B). Các khối cầu canxi hóa ưa kiềm (basophilic spherical calcifications) nhỏ xen lẫn lẫn với biểu mô do răng.
CHẨN ĐOÁN
Một số chẩn đoán phân biệt có thể nghĩ tới:
- U sợi tạo xương ngoại vi (Peripheral ossifying fibroma)
- U nguyên bào men ngoại vi (Peripheral ameloblastoma)
- U do răng dạng tuyến ngoại vi (Peripheral adenomatoid odontogenic tumor)
- Lymphôm (Lymphoma)
Chẩn đoán xác định: U do răng dạng tuyến ngoại biên
BÀN LUẬN
U do răng dạng tuyến (AOT) là u do răng không xâm lấn, có khoảng hai phần ba liên quan đến răng nanh ngầm (impacted canine) ở xương hàm trên phía trước và tỷ lệ nữ:nam là 1,9:1; do đó, nó thường được gọi là khối u hai phần ba (two-thirds tumor). Thông thường xảy ra trong thập kỷ thứ hai của cuộc đời, AOT bắt nguồn từ phần còn sót của lá răng (dental lamina) hoặc cơ quan men (enamel organ) và có liên quan đến đột biến ở gen KRAS (mitogen-activated protein kinase pathway, đường tín hiệu protein kinase hoạt hóa bởi mitogen; các vị trí p.G12V và p.G12R) ở 70% AOT theo dữ liệu di truyền gần đây được công bố trong ấn bản thứ năm của phân loại u do răng và u xương hàm mặt của Tổ chức Y tế Thế giới. Trong khi 97,7% các AOT đều thuộc phân nhóm dạng nang (follicular) (71%) hoặc ngoài nang (extrafollicular) (29%) của biến thể trung tâm, AOT ngoại vi (PAOT) rất hiếm nhưng vẫn có thể xảy ra, với 2,3% trong số tất cả AOT chỉ liên quan đến mô nướu nằm trên mào xương ổ răng. PAOT cũng cho thấy tỷ lệ nữ giới mắc bệnh cao hơn nhiều, với tỷ lệ nữ: nam được báo cáo là 6,3:1.4 Cơ chế bệnh sinh (pathogenesis) của PAOT liên quan đến sự tăng sinh của phần còn sót của biểu mô trong mô nướu sau khi răng mọc lên để đáp ứng với một kích thích không xác định.
Về mặt X quang, AOT dạng nang và ngoài nang biểu hiện dưới dạng các vùng thấu quang đơn hốc (unilocular radiolucencies) được xác định rõ, giới hạn rõ và liên quan đến răng chưa mọc ở nhiều mức độ canxi hóa. Vì PAOT xảy ra ở mô mềm nên không có phát hiện X quang đặc trưng của bệnh; tuy nhiên, tình trạng gặm mòn bản xương mặt ngoài và răng di lệch, như thấy trong trường hợp này, cũng như các túi nha chu sâu không phải là hiếm. Về mặt mô học, cả AOT trung tâm và PAOT đều biểu hiện các cấu trúc giống ống phát sinh từ thành phần tế bào biểu mô hình vuông (cuboidal epithelial cell) của tổn thương, với các tế bào biểu mô hình thoi (spindle-shaped epithelial cells) xen kẽ với các khối canxi hóa giống xi măng hoặc vật chất ưa eosin đồng nhất giống amyloid (amyloidlike homogeneous eosinophilic material). Thông thường, AOT có vỏ bao rõ bằng mô liên kết và do đó, dễ dàng bóc tách khỏi các cấu trúc giải phẫu liền kề; tuy nhiên, sự vỏ bao này thường không có trong PAOT. Do có cơ chế bệnh sinh và nguồn gốc tế bào tương tự, nhiều tổn thương tăng sinh phản ứng, bao gồm u sợi hóa xương ngoại vi, u hạt tế bào khổng lồ ngoại vi (peripheral giant cell granuloma) và u hạt sinh mủ (pyogenic granuloma), cũng như nhiều nang hoặc u do răng ngoại vi, bao gồm u nguyên bào men ngoại vi, u sợi do răng (odontogenic fibroma), nang nướu (gingival cyst), u sợi nguyên bào men ngoại vi (peripheral calcifying odontogenic cyst), u răng ngoại vi (peripheral odontoma), nang sừng do răng ngoại vi (peripheral odontogenic keratocyst) và nang do răng canxi hóa ngoại vi (peripheral calcifying odontogenic cyst), có thể biểu hiện tình trạng phì đại nướu tương tự như ở PAOT. Do nhiều tổn thương có biểu hiện lâm sàng tương tự nhau nên chẩn đoán xác định (definitive diagnosis) chỉ được đưa ra sau khi kiểm tra mô bệnh học (histopathological examination).
Điều trị PAOT thường bao gồm phẫu thuật cắt bỏ bảo tồn (conservative surgical removal) thông qua khoét u (enucleation) và nạo vét tổn thương tới nền xương để hạn chế u tái phát, với tiên lượng rất tốt. Bệnh nhân hiện tại đã được theo dõi sau 1 tháng tại Khoa Phẫu thuật Miệng và Hàm mặt tại Trường Nha khoa Đại học Illinois Chicago, và sau đó là 6 tháng tại bác sĩ nha khoa giới thiệu ban đầu của bệnh nhân, không có bằng chứng nào cho thấy tổn thương tái phát. Mặc dù không thấy sự di chuyển về phía má tự nhiên đáng kể của răng cửa bên hàm trên bên trái bị lệch vị trí nào sau 1 tháng theo dõi, bệnh nhân đã được phép bắt đầu can thiệp chỉnh nha.
Trường hợp này làm nổi bật bản chất đặc biệt của các tổn thương do răng xảy ra trên khắp khoang miệng và cần xem xét chẩn đoán phân biệt rộng, vì ngay cả những tổn thương có vẻ lành tính cũng có khả năng là những bệnh tàn phá. Ngoài ra, chẩn đoán và can thiệp sớm đã giúp hạn chế tình trạng mất xương tiềm ẩn và tình trạng di chuyển thêm của răng 21, chứng minh rằng phát hiện sớm và sinh thiết đóng vai trò quan trọng trong thành công của liệu pháp điều trị.
Nhận xét