2022 (5TH) EDITION WHO CLASSIFICATION OF CYSTS OF THE JAWS
CẬP NHẬT PHÂN LOẠI NANG XƯƠNG HÀM THEO WHO NĂM 2022
Trong phân loại năm 2017, nang xương hàm được chia thành hai phần chính; nang do răng có nguồn gốc viêm (odontogenic cysts of inflammatory origin) và nang phát triển do răng/không do răng (odontogenic/non-odontogenic developmental cysts). Hiện nay, trong phân loại năm 2022, thuật ngữ "nang xương hàm" bao trùm cho tất cả mà không chia thành các phân nhóm nữa. Tuy nhiên, trong bài tóm tắt này, vẫn sử dụng các thuật ngữ nang do răng viêm (inflammatory odontogenic cysts), nang do răng phát triển (developmental odontogenic cysts) và nang xương hàm khác (other cysts of the jaws) để độc giả có thể nhớ được nguồn gốc của từng loại nang và dễ theo dõi hơn.
Nang do răng viêm
Nang chân răng (radicular cyst, RC)
RC vẫn là nang xương hàm phổ biến nhất, chiếm 60% tổng số nang do răng. RC phát triển từ tình trạng viêm quanh chóp răng thứ phát sau sự lan rộng của nhiễm trùng do răng làm cho răng bị chết tuỷ. Nang tồn tại (residual cyst) là một phân nhóm của RC, là một vùng thấu quang giới hạn rõ (well-defined radiolucency) ở vị trí trước đó có răng đã nhổ mà không loại bỏ RC. Thuật ngữ nang bên chân răng "lateral RC" trong phân loại năm 2017 đã được bỏ đi và chỉ đề cập rằng RC có thể ở mặt bên chân răng liên quan đến các ống tuỷ phụ (lateral root canal).
 |
| Nang chân răng. A) Một phần phim toàn cảnh cho thấy khối thấu quang đơn hốc giới hạn rõ, viền cản quang ở vị trí chóp các răng đã chữa tuỷ (mũi tên). B) Biểu mô gai lót lòng nang phân tầng không sừng hoá kèm tăng sinh biểu mô dạng vòng cung đặc trưng. Thành nang chứa tế bào viêm. C) Một phần phim toàn cảnh cho thấy hình ảnh của nang tồn tại là một khối thấu quang giới hạn rõ, viền cản quang nằm trong vùng mất răng ở xương hàm dưới bên trái. D) Nang tồn tại biểu hiện viêm ít ở thành nang và biểu mô mỏng và đều đặn hơn nang chân răng. |
Nang cận răng nhiễm trùng (inflammatory collateral cysts, ICC)
Không có thay đổi so với phiên bản 4, năm 2017
Nang do răng phát triển (developmental odontogenic cysts)
Nang nướu (gingival cyst) có dạng người lớn và trẻ em, nang thân răng (dentigerous cyst) (nang mọc răng [eruption cyst] một phân nhóm của nang thân răng nằm trên một răng đang mọc), nang trực sừng do răng (orthokeratinized odontogenic cyst), nang bên quanh răng (lateral periodontal cyst) và nang do răng dạng chùm (botryoid odontogenic cyst) tiếp tục có mặt trong phân loại năm 2022 mà không có thay đổi nhiều so với phiên bản trước đó. Về mặt cập nhật phân tử, đột biến BRAF p.V600E gặp ở u nguyên bào men nhưng không thấy ở nang thân răng.
Nang do răng calci hoá (calcifying odontogenic cyst, COC)
COC tiếp tục có mặt trong phân loại nang với những thay đổi quan trọng liên quan đến định nghĩa có ảnh hưởng đến tiêu chuẩn chẩn đoán (diagnostic criteria). So với định nghĩa năm 2017, "biểu mô giống u nguyên bào men" (ameloblastoma-like epithelium) được loại bỏ, COC hiện nay được định nghĩa là nang do răng phát triển đặc trưng mô học là các tế bào ma thường calci hoá (a developmental odontogenic cyst characterized histologically by ghost cells, which often calcify). Trong khi hầu hết COC vẫn có biểu mô giống u nguyên bào men, đặc điểm này đã được loại bỏ khỏi các đặc điểm chính yếu trong chẩn đoán COC. Đột biến CTNNB1 mã hoá cho beta-catenin cũng được thêm vào bệnh sinh (pathogenesis) của COC.
 |
| Nang do răng canxi hoá. A) Một phần phim toàn cảnh cho thấy khối thấu quang xen lẫn cản quang đơn hốc, giới hạn rõ kèm xâm lấn vỏ xương rõ ở vùng xương hàm dưới bên trái và cành đứng. B) Ở độ phóng đại thấp, cấu trúc dạng nang với các tế bào đa giác (tế bào ma) và ưa eosin nổi bật. C) Tập trung vào các tế bào ma, một số cho thấy có sự canxi hoá. D) Các tế bào ma đặc trưng có đặc điểm mất nhân nhưng vẫn duy trì đường viền của tế bào chất. |
 |
| So sánh nang trực sừng do răng (A-B) và nang sừng do răng (C-D). A) Một phần phim toàn cảnh cho thấy khối thấu quang đơn hốc giới hạn rõ liên quan với một răng cối lớn thứ ba ngầm (mũi tên). B) OOC được lót bởi biểu mô gai lát tầng đồng dạng kèm lớp trực sừng, lớp tế bào hạt chiếm ưu thế và các tế bào đáy mảnh không xếp hàng rào. C) Một phần phim toàn cảnh cho thấy khối thấu quang đa hốc ở phần thân và cành đứng xương hàm dưới bên trái. D) OKC được lót bởi biểu mô gai với bề mặt cận sừng gợn sóng và các tế bào đáy tăng sắc xếp thành hàng rào. |
Nang do răng tuyến (glandular odontogenic cyst, GOC)
GOC cũng có một vài khác biệt so với phiên bản 4 về đặc điểm mô bệnh học dùng trong chẩn đoán. Trong năm 2017, mười đặc điểm mô bệnh học được mô tả và chẩn đoán GOC được xác định khi có ít nhất bảy tiêu chí. Phiên bản mới nhấn mạnh rằng dù là không phải đặc điểm nào cũng có mặt ở tất cả GOC nhưng khi càng có nhiều đặc điểm phù hợp thì chẩn đoán càng chắc chắn. Trong số những đặc điểm này, tiêu chuẩn chính là sự có mặt của lớp biểu mô lót (lining epithelium) có bề dày không đều, nhưng tế bào đinh tán (hobnail cell) có mặt ở hầu hết ca lâm sàng và có lẽ là đặc điểm đặc trưng nhất. Cũng nhấn mạnh trong phiên bản mới này, chẩn đoán phân biệt quan trọng nhất đối với GOC là carcinôm nhầy bì trong xương (intraosseous mucoepidermoid carcinoma). Để chẩn đoán phân biệt hai tổn thương này, cần chứng minh có sự tái sắp xếp MAML2 đối với carcinôm nhầy bì trong xương. Lưu ý là có một ca GOC được báo cáo cũng có tái sắp xếp MAML2. Vì vậy, cần có nghiên cứu kỹ hơn.
 |
| Nang do răng tuyến. A) Một phần phim toàn cảnh cho thấy khối thấu quang đơn hốc lớn giới hạn rõ ở xương hàm trên bên phải (mũi tên). B) Lát cắt phim CBCT mặt phẳng trục/ngang cho thấy phồng xương vỏ đáng kể (mũi tên). C) Biểu mô lót lòng nang độ dày không đều kèm các tế bào đinh tán ưa eosin phình to trong bề mặt lòng nang. D) Các tế bào đinh tán trong lòng nang và các tế bào tiết nhầy, tế bào sáng. |
Nang sừng do răng (odontogenic cyst, OKC)
OKC là nang được nghiên cứu nhiều nhất vì có tỷ lệ tái phát cao (high recurrence rate), biểu hiện lâm sàng xấm lấn (aggressive clinical behavior) và liên quan đến hội chứng carcinôm tế bào đáy dạng nevi (nevoid basal cell carcinoma). Trong phiên bản năm 2022, OKC tiếp tục nằm trong phân loại nang và là phần dài nhất của nang xương hàm. Có nhiều y văn về đặc trưng phân tử của OKC. Hầu hết cho biết có đột biến gene đè nén bướu PTCH 1, nhưng hiếm gặp PTCH2 hoặc SUNU. Những đột biến này làm dấy lên các tranh luận về nghi vấn OKC là nang hay bướu dạng nang (cystic neoplasm).
Các nang xương hàm khác
Nang có lông chuyển phẫu thuật (surgical ciliated cyst, SCiC)
SCiC không phải là một bệnh mới nhưng mới được đưa vào phân loại, là một nang không do răng hiếm gặp được lót bởi biểu mô hô hấp (respiratory epithelium) từ kết quả của cấy ghép làm chấn thương xoang hàm hoặc niêm mạc mũi (nasal mucosa). SCiC của xương hàm trên (maxilla), nang xương hàm hậu hẫu (postoperative maxillary cyst) hoặc nang cấy ghép hô hấp (respiratory implantation cyst) là những thuật ngữ cùng nghĩa. Tuổi phổ biến nhất là 50-60, không có sự khác biệt giữa hai giới. Theo định nghĩa, bệnh xảy ra phổ biến nhất ở vùng xương hàm trên phía sau; nhưng rất hiếm gặp ở xương hàm dưới do cấy ghép vào biểu mô xoang bằng các dụng cụ lây nhiễm (contaminated instruments) hoặc sử dụng xương hoặc sụn mũi kèm theo biểu mô để phẫu thuật tạo hình cằm (genioplasty). Về mặt mô bệnh học, nang được lót bởi biểu mô trụ giả tầng có lông chuyển (ciliated pseudostratified columnar epithelium) và thường thấy các tế bào tiết nhầy (mucous cells). Tiền sử phẫu thuật là một tiêu chuẩn chẩn đoán thiết yếu. Điều trị là lấy trọn nang (enucleation) và tỷ lệ tái phát hiếm.
 |
| Nang có lông chuyển phẫu thuật. A) Phim toàn cảnh cho thấy một khối thấu quang giới hạn rõ ở xương hàm trên bên trái kèm tiền sử nhổ răng chấn thương (mũi tên). B) Nang được lót toàn bộ bởi biểu mô hô hấp. C) Phẫu trường cho thấy vị trí nang chính xác của nang. D) Ca này cho thấy biểu mô trụ giả tầng có lông chuyển tăng sinh kèm các tế bào nhầy và thành nang viêm. |
Nang ống mũi khẩu (nasopalatine duct cyst)
Là nang không do răng ở xương hàm phổ biến nhất (khoảng 80%). Nang được lót bởi biểu mô gai không sừng hoá (non-keratinized squamous epithelium) hoặc biểu mô hô hấp với tỷ lệ thay đổi các vùng biến đổi tế bào hình vuông, hình trụ hoặc có lông chuyển. Nhìn chung, các bó thần kinh-mạch máu thấy ở thành nang, nhưng nó không phải là tiêu chuẩn chẩn đoán mong đợi.
Nhận xét