2022 (5TH) EDITION WHO CLASSIFICATION OF ODONTOGENIC TUMORS
CẬP NHẬT PHÂN LOẠI BƯỚU DO RĂNG CỦA TỔ CHỨC Y TẾ THẾ GIỚI PHIÊN BẢN 2022
 |
| Đối chiếu thay đổi của phiên bản năm 2017 và 2022. Màu đỏ: mới thêm vào, Màu xanh: có bổ sung trong phân loại năm 2022 so với 2017 |
BƯỚU BIỂU MÔ DO RĂNG LÀNH TÍNH (Benign epithelial odontogenic tumors)
Bướu do răng dạng tuyến (adenomatoid odontogenic tumor, AOT)
AOT có một số cập nhật về phân tử và chẩn đoán phân biệt (differential diagnosis). Trong đó nhấn mạnh một vài tổn thương do răng như u răng (odontoma), bướu nguyên bào men dạng tuyến (adenoid ameloblastoma) (bệnh mới trong phiên bản 2022) có chứa những vùng giống AOT, và ngược lại AOT có thể có những vùng giống bướu biểu mô do răng canxi hoá (calcifying epithelial odontogenic tumor). Để tránh chẩn đoán sai (misdiagnosis) do chồng lấp về mô bệnh học, cần phải đánh giá chi tiết về lâm sàng và X quang tất cả tổn thương xương. Liên quan đến đặc điểm phân tử, đột biến KRAS và sự kích hoạt con đường MAPK là những đặc điểm phổ biến nhất của AOT với 70% trường hợp có đột biến KRAS p.G12V và p.G12R.
Bướu biểu mô do răng canxi hoá (calcifying epithelial odontogenic tumor, CEOT)
CEOT có những thay đổi tương đối quan trọng, trong đó có ba phân nhóm (subtype) là CEOT tế bào sáng (clear cell CEOT), CEOT dạng nang hay vi nang (cystic/microcystic CEOT) và CEOT không canxi hoá hay giàu tế bào Langerhans (non-calcifying/Langerhans cell-rich CEOT). Trong phiên bản trước, ba phân nhóm này được giải thích trong phần đặc điểm mô bệnh học và đại thể (macroscopic) nhưng không được xem là các phân nhóm riêng biệt. Tuy nhiên, không có tiêu chuẩn chẩn đoán phân biệt rõ ràng giữa CEOT không canxi hoá và phân nhóm giàu amyloid của u sợi do răng (odontogenic fibroma, amyloid subtype). Cả hai giống như là một loại bướu nhưng có khi được phân loại là CEOT, có khi là u sợi do răng trung tâm (central odontogenic fibroma).
Bướu nguyên bào men dạng nang/đơn nang (ameloblastoma, unicystic)
Bướu nguyên bào men dạng đơn nang có ba phân nhóm dựa theo sự phân bố các biểu mô nguyên bào men tăng sinh: ống (luminal), trong ống (intraluminal) và vách (mural). Có sự đồng thuận là có thể điều trị bảo tồn đối với hai phân nhóm đầu, còn phân nhóm thứ ba cần điều trị giống như bướu nguyên bào men cổ điển. Tranh luận còn tiếp tục về việc phân nhóm "vách" (mural) có phải là bướu nguyên bào men cổ điển hay không. Tuy nhiên, cả phiên bản 2017 và 2022 đều để nó thuộc nhóm bướu nguyên bào men dạng nang. Phân nhóm "vách" có mức độ tái phát nằm giữa loại bướu nguyên bào men cổ điển và bướu nguyên bào men dạng nang vì vậy cần xem xét điều trị phẫu thuật rộng đối với các sang thương có tính chất phá huỷ và tấn công. Đột biến BRAF p.V600E được tìm thấy trong tất cả phân nhóm của bướu nguyên bào men dạng đơn nang. Vì vậy, có thể xem xét liệu pháp trúng đích BRAF (BRAF-targeted therapy) đối với những ca có đột biến.
Bướu nguyên bào men dạng cổ điển (ameloblastoma, conventional)
Đây là bướu do răng phổ biến nhất, ngoại trừ u răng được xem là u mô thừa (hamartoma), là bướu lành tính nhưng có các tế bào giống nguyên bào men và lưới hình sao (stellate reticulum) thâm nhiễm tại chỗ. BRAF p.V600E là đột biến hoạt động phổ biến nhất, ảnh hưởng đến con đường MAPK, là biến cố sớm và quan trọng trong sinh bệnh học (etiopathogenesis) của bướu nguyên bào men. Liệu pháp ức chế BRAF (BRAF inhibitor therapy) được đề xuất trong một số trường hợp.
Bướu nguyên bào men dạng tuyến (adenoid ameloblastoma, AA)
Đây là bệnh mới được thêm vào trong bướu do răng, được định nghĩa là bướu biểu mô do răng gồm sắp xếp tế bào dạng rây (cribriform architecture) và cấu trúc dạng ống (duct-like structures) và thường có chứa chất dạng ngà (dentinoid). Có khoảng 40 ca được báo cáo trong y văn. Nó thường biểu hiện là vùng sưng không đau (painless swelling) với tần suất cao nhất ở độ tuổi 40 và hơi cao hơn ở nam giới. Tiêu chuẩn chẩn đoán chủ yếu là thành phần giống bướu nguyên bào men, các cấu trúc dạng ống, dạng lốc xoáy (whirl) và dạng rây, một số vùng chứa chất dạng ngà, tế bào sáng và sừng hoá tế bào ma khu trú (focal ghost-cell keratinization). Biểu hiện CK14, CK19, p40, p16 và p53 thay đổi tuỳ ca. Chỉ số tăng sinh Ki-67 thường cao và có thể giải thích cho đặc tính xâm lấn tại chỗ với tỷ lệ tái phát cao (45,5-70%). AA không có biểu hiện đột biến BRAF p.V600E. Điều này dấy lên nghi vấn về việc phân loại AA trong nhóm bướu nguyên bào men có phù hợp hay không.
 |
| Bướu nguyên bào men dạng tuyến |
BƯỚU HỖN HỢP BIỂU MÔ VÀ TRUNG MÔ DO RĂNG LÀNH TÍNH (Benign mixed epithelial and mesenchymal odontogenic tumors)
U răng (Odontoma)
Hiện nay u răng được xem là tổn thương do răng dạng mô thừa (hamartomatous odontogenic lesion) với hai dạng kết hợp (compound) và phức hợp (complex). Phiên bản mới mô tả chi tiết về u sợi-răng nguyên bào men (ameloblastic fibroodontoma, AFO) và u sợi-ngà răng nguyên bào men (ameloblastic fibrodentinoma, AFD), vốn đã được loại bỏ khỏi phân loại năm 2017 và 2022 vì hầu hết ca lâm sàng được cho là biểu hiện của các u răng đang phát triển (developing odontoma). Tuy nhiên, AFD và AFO có các đột biến BRAF pV600E tương tự u sợi nguyên bào men (ameloblastic fibroma), nhưng khác với u răng, là một dữ kiện ủng hộ quan điểm rằng ít nhất các tổn thương này là một bướu thật sự, đặc biệt là đặc tính sinh học xâm lấn tại chỗ, kích thước lớn và tái phát. Một nghiên cứu gần đây đề xuất sử dụng kết hợp độ tuổi và kích thước tổn thương để phân biệt giữa mô thừa (u răng) hay là bướu thật sự (chẳng hạn là AFO).
U sợi nguyên bào men (ameloblasttic fibroma, AF)
AF được thảo luận chi tiết về mối quan hệ với AFO, AFD và u răng trong phần mô bệnh học và bệnh sinh (pathogenesis), cho thấy nhu cầu cần có thêm các nghiên cứu di truyền và phân tử để phân biệt các bướu này.
Bướu trung mô do răng lành tính (benign mesenchymal odontogenic tumors)
U sợi do răng (odontogenic fibroma, OF)
OF hiện có các phân nhóm rõ ràng: amyloid (amyloid subtype), tế bào hạt (granular cell subtype), tạo xương (ossifying subtype) và dạng lai (hydrid) với u hạt tế bào khổng lồ trung tâm (central giant cell granuloma). Phân nhóm amyloid đặc trưng bởi chất lắng đọng amyloid và tế bào Langerhans là một bệnh đã biết nhưng còn tranh cãi như đã đề cập ở mục CEOT.
U nguyên bào xê măng (cementoblastoma)
U nguyên bào xê măng hiện có một số cập nhật về phân tử với biểu hiện quá mức c-FOS và có sự tái sắp xếp FOS tương tự u tạo cốt bào (osteoblastoma). Điều này dấy lên nghi vấn liệu u nguyên bào xê măng có phải là một bướu do răng riêng biệt hay là bướu xương nằm trong ranh giới giữa u xương dạng xương (osteoid osteoma) và u tạo cốt bào.
U nhầy do răng (odontogenic myxoma, OM)
OM có một số cập nhật về sinh bệnh học cho thấy có sự kích hoạt con đường MAPK/ERK, và sự ức chế con đường này có thể làm giảm sự tăng trưởng của bướu. Một chẩn đoán phân biệt quan trọng của OM là nhú răng (dental papilla) của một răng đang phát triển hoặc một bao răng bình thường/tăng sản (normal/hyperplastic dental follicle) có đặc điểm mô học đồng nhất với OM, nhưng cấu trúc giải phẫu và đặc điểm lâm sàng, X quang có thể giúp tránh chẩn đoán nhầm.
Nhận xét