SJÖGREN DISEASE
BỆNH SJÖGREN
 |
| Nguồn: https://creakyjoints.org/wp-content/uploads/2019/04/0419_Sjogren-Syndrome-Symptoms.jpg |
GIỚI THIỆU
Bệnh Sjögren (trước đây gọi là hội chứng Sjögren) là một bệnh tự miễn hệ thống, mạn tính (chronic, systemic autoimmune disease) chủ yếu ảnh hưởng đến các tuyến nước bọt (salivary glands) ở khoang miệng và tuyến lệ (lacrimal glands) ở mắt. Ước tính khoảng 3 triệu người ở Hoa Kỳ mắc bệnh Sjögren và thường xảy ra ở nữ giới hơn (86%) so với nam giới với tỷ lệ mắc cao nhất ở khoảng 50 tuổi. Chẩn đoán bệnh Sjögren nguyên phát khi đây là bệnh tự miễn duy nhất hiện diện và chẩn đoán bệnh Sjögren thứ phát (hoặc “liên quan”) khi có ít nhất một bệnh tự miễn đồng thời khác (như viêm khớp dạng thấp [rheumatoid arthritis], lupus ban đỏ hệ thống [systemic lupus erythematosus] hoặc viêm da cơ [dermatomyositis]).
MÔ TẢ BỆNH
Nguyên nhân
Bệnh Sjögren là kết quả của quá trình phá hủy tự miễn của biểu mô tuyến ngoại tiết (exocrine glandular epithelium), đặc biệt ảnh hưởng đến tuyến nước bọt và tuyến lệ. Tiến triển của bệnh Sjögren bị ảnh hưởng bởi cả yếu tố di truyền và môi trường (genetic and environmental factors), các yếu tố nguy cơ gây bệnh có thể gồm khuynh hướng di truyền (genetic predisposition), tiền sử gia đình mắc Sjögren hoặc bệnh tự miễn khác, nhiễm virus cytomegalovirus hoặc virus Epstein-Barr.
Triệu chứng
Mặc dù bệnh Sjögren là một tình trạng toàn thân có khả năng ảnh hưởng đến bất kỳ cơ quan hoặc hệ thống nào của cơ thể, những triệu chứng chính có thể biểu hiện như hội chứng Sicca, gồm khô mắt (viêm giác kết mạc khô [keraconjunctivitis sicca]) và khô miệng (xerostomia) do suy giảm chức năng tuyến lệ và tuyến nước bọt. Trong một nghiên cứu tiến cứu từ Phòng khám Hội chứng Sjögren NIDCR/NIH, 87,4% số người được xác nhận mắc bệnh Sjögren cho biết bị khô miệng. Các hệ cơ quan khác cũng có thể bị ảnh hưởng (như đường mũi, âm đạo, da). Các tình trạng liên quan ở da tương đối phổ biến và có thể biểu hiện như da khô (xeroderma, dry skin), viêm da mi mắt (eyelid dermatitis), ban đỏ hình khuyên (annular erythema) hoặc viêm mạch da (cutaneous vasculitis). Biểu hiện ở da thường phức tạp với các triệu chứng ngứa (itching) và bỏng rát (burning), kèm theo khô da và tóc nghiêm trọng. Các triệu chứng ngoại tuyến khác có thể gồm mệt mỏi (fatigue), đau khớp (joint pain), viêm khớp (arthritis), hiện tượng Reynaud, viêm tuyến giáp tự miễn (autoimmune thyroiditis), rối loạn giấc ngủ (sleep disturbances), lo lắng (anxiety) và trầm cảm (depression).
Chẩn đoán
Chẩn đoán bệnh Sjögren có thể khó khăn vì các triệu chứng khô mắt/miệng và mệt mỏi có thể liên quan đến các tình trạng phổ biến khác (như đau xơ cơ [fibromyalgia]) cũng như do thuốc. Tiêu chuẩn phân loại chính thức được Hội Thấp khớp học Hoa Kỳ/Liên đoàn Chống Thấp khớp Châu Âu thông qua yêu cầu sự hiện diện của các bất thường miễn dịch học (tức là sự hiện diện của các kháng thể kháng nguyên A liên quan đến kháng hội chứng Sjögren [SSA] trong huyết thanh hoặc viêm tuyến nước bọt limphô khu trú thấy trên mẫu sinh thiết tuyến nước bọt ở môi). Siêu âm tuyến mang tai và dưới hàm có thể phát hiện các vùng echo thấp hoặc không echo ở những bệnh nhân bị bệnh. Mặc dù phương pháp đánh giá này không có trong tiêu chuẩn phân loại chẩn đoán chính thức, siêu âm (ultrasound) tuyến nước bọt có thể là một công cụ hữu ích để chẩn đoán hoặc theo dõi bệnh theo thời gian.
Cũng có thể xem xét đo lưu lượng nước bọt (salivary flow) để đánh giá chức năng cơ bản của tuyến nước bọt. Các đo đạc khách quan lưu lượng nước bọt giảm gồm lưu lượng nước bọt không kích thích (unstimulated salivary flow) ít hơn hoặc bằng 0,1 mL/phút (đo trong 5 đến 15 phút) hoặc lưu lượng nước bọt khi kích thích nhai (chewing-stimulated salivary flow) ít hơn hoặc bằng 0,7 mL/phút (đo trong 5 phút).
Biến chứng
Người bị bệnh Sjögren cũng có thể thiếu máu nhẹ (mild anemia), globulin miễn dịch huyết thanh (serum immune globulin) và tốc độ lắng hồng cầu (erythrocyte sedimentation) tăng, yếu tố dạng thấp (rheumatoid factor) dương tính, đau khớp (do các bệnh tự miễn cơ xương khác) và các vấn đề thần kinh. Nếu không được chẩn đoán, tình trạng bất thường cơ quan không được điều trị có khả năng dẫn đến suy cơ quan (organ failure) và tử vong. Ngoài ra, nguy cơ mắc ung thư limphô bào B ở những bệnh nhân bị bệnh Sjögren nguyên phát tăng từ 15 đến 20 lần so với dân số chung.
Điều trị
Điều trị bệnh Sjögren chủ yếu là hỗ trợ/giảm nhẹ, vì không có cách điều trị khỏi hẳn. Tránh đồ có cồn, hút thuốc và các yếu tố môi trường như gió và độ ẩm thấp vì có thể làm trầm trọng thêm các triệu chứng Sicca. Thuốc tăng nước bọt (sialagogue) (tức là thuốc kích thích tiết nước bọt) như thuốc chủ vận muscarin pilocarpine hydrochloride và cevimeline hydrochloride có khả năng cải thiện các triệu chứng do khô miệng; tuy nhiên, các thuốc này có thể gây tiết mồ hôi quá mức. Có thể giảm tác dụng không mong muốn của thuốc bằng cách tăng liều theo thời gian. Khô mắt thường được điều trị bằng thuốc nhỏ mắt không chứa chất bảo quản và thuốc mỡ bôi trơn. Liệu pháp cho tình trạng toàn thân được điều chỉnh theo cơ quan cụ thể bị ảnh hưởng.
Một phân tích tổng hợp năm 2019 của Chu và cs. xem xét phương pháp điều trị bệnh Sjögren nguyên phát cho thấy làm giảm viêm có khả năng cải thiện chức năng tuyến nước bọt, không có thuốc điều hòa miễn dịch nào mang lại lợi ích nhất quán đối với các triệu chứng khô miệng và khô mắt, cần thêm các nghiên cứu để xác định những triệu chứng nào của bệnh có tiềm năng nhạy cảm với các can thiệp.
BIỂU HIỆN Ở MIỆNG
Do các biểu hiện ở miệng đặc trưng của bệnh Sjögren, nhân viên nha khoa thường là bác sĩ lâm sàng đầu tiên phát hiện tình trạng này.
Do các triệu chứng khô miệng thường đi kèm với bệnh Sjögren, bệnh nhân có thể biểu hiện niêm mạc miệng khô và bở, lưỡi khô và nứt nẻ. Bệnh nhân mắc bệnh Sjögren thường có thể bị sâu chân răng, cổ răng hoặc rìa cắn/đỉnh múi, tích tụ mảng bám (accumulation of plaque), viêm nướu (gingivitis) và/hoặc viêm nha chu (periodontitis).
Bệnh Sjögren cũng có thể liên quan đến các biến chứng sức khỏe vùng miệng sau:
- Nhiễm trùng miệng như nhiễm nấm Candida (candidiasis)
- Phì đại tuyến nước bọt (enlargement of salivary glands)
- Viêm khóe môi (angular cheilitis)
- Viêm niêm mạc (mucositis)
- Tổn thương miệng do chấn thương (traumatic oral lesion)
- Khó mang hoặc duy trì các phục hình trong miệng (oral prostheses)
Vài câu hỏi đặt ra là liệu tỷ lệ sâu răng tăng ở bệnh nhân bị bệnh Sjögren chỉ do giảm tốc độ lưu lượng nước bọt, hay có những thay đổi trong các thành phần của nước bọt góp phần làm tăng nguy cơ sâu răng. Trong một nghiên cứu cắt ngang của Berman và cs., tỷ lệ sâu răng được so sánh ở những người tham gia bị suy giảm chức năng nước bọt có hoặc không có chẩn đoán chính thức mắc bệnh Sjögren. Kết quả nghiên cứu chỉ ra những người tham gia mắc bệnh Sjögren bị sâu răng nhiều hơn đáng kể so với những người không mắc bệnh, không có khác biệt về lưu lượng nước bọt giữa các nhóm. Thêm vào đó, trong số những người tham gia bị bệnh Sjögren, không có mối tương quan ý nghĩa giữa lưu lượng nước bọt và số lượng răng sâu, gợi ý có thể khác biệt trong tính chất nước bọt hơn là do lưu lượng nước bọt ở những người mắc bệnh Sjögren.
XỬ TRÍ BỆNH NHÂN NHA KHOA
Ở những bệnh nhân không có chẩn đoán chính thức mắc bệnh Sjögren, kiểm tra vùng đầu và cổ toàn diện, bao gồm khám trong miệng để xác định có hồ nước bọt (salivary pooling) trên sàn miệng hay không, có thể giúp bác sĩ xác định ai có thể thu được lợi ích từ các đánh giá chẩn đoán thêm, chẳng hạn như đo lưu lượng nước bọt (salivary flow rate measurement), sinh thiết tuyến nước bọt phụ (minor salivary gland biopsy), hoặc xét nghiệm máu và vi sinh (blood and microbial tests).
Một báo cáo ca năm 2018 công bố trên JADA mô tả việc xử trí nha khoa của một bệnh nhân mắc bệnh Sjögren thứ phát (kết hợp với lupus ban đỏ hệ thống và viêm khớp dạng thấp). Bệnh nhân biểu hiện giảm tiết nước bọt, sâu răng lan nhanh và răng cực kỳ nhạy cảm, khiến khó đạt được tình trạng vệ sinh răng miệng tối ưu. Sau khi làm sạch nha chu, sâu răng của bệnh nhân được xử trí theo phương pháp xâm lấn tối thiểu, bôi diamine fluor bạc nhắc lại, bôi vecni fluor, loại bỏ sâu răng từng phần và trám lại bằng xi măng glass-ionomer. Vì khả năng vận động hạn chế do viêm khớp dạng thấp, cải thiện biện pháp vệ sinh răng miệng bằng bàn chải điện, cây giữ chỉ nha khoa và tăm nước, cùng với nước súc miệng. Bệnh nhân cũng được hướng dẫn về chế độ ăn uống, gồm hạn chế tiêu thụ carbohydrate có thể lên men và chuyển từ đồ uống có đường mật ong sang nước lọc hoặc đồ uống có chất làm ngọt nhân tạo.
Bệnh nhân bị bệnh Sjögren có thể gặp khó khăn khi mang hàm giả do niêm mạc miệng khô và nhạy cảm, cấy ghép implant có thể là một lựa chọn khác cho răng mất. Một tổng quan hệ thống năm 2019 của Chrcanovic và cs. cho thấy tỷ lệ thất bại của implant nha khoa ở những bệnh nhân bị bệnh Sjögren là 4,1%, với thời gian thải trừ trung bình là 12,9 tháng sau cấy ghép.
Năm 2016, các hướng dẫn dựa trên bằng chứng từ Quỹ Hội chứng Sjögren đã đưa ra các khuyến cáo sau đây liên quan đến quản lý răng miệng của những bệnh nhân mắc bệnh Sjögren bị khô miệng (Bảng).
BIÊN DỊCH VIÊN
Nguyễn Hạ An
Nhận xét